베체트병 Behçet’s diseaseㅣ증상, 원인, 치료, 자가관리 등 (ft.희귀질환)

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베체트병 Behçet’s diseaseㅣ증상, 원인, 치료, 자가관리 등 (ft.희귀질환)

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베체트병(Behçet’s disease)에 대해 알아보겠습니다. 베체트병은 전신성 혈관염으로 분류되고 있습니다. 현재 우리나라에서 베체트병은 '희귀난치성질환'으로 분류되어 산정특례제도(코드 V139)에 따라 의료비지원 대상이 되는 질병입니다. 

 

베체트병은 반복적으로 입안에 궤양이 생기고, 성기 부위에 궤양이 발생하며, 경우에 따라 눈에 염증이 발생해서 시력을 잃을 수도 있는 만성염증성질환입니다. 베체트병이라는 병명은 1930년대에 이 병을 체계적으로 정리한 터키의 피부과 의사의 이름을 딴 것입니다. 베체트병은 주로 동아시아, 중동아시아 지역에 발생하며 미국, 유럽 등에서는 매우 드문 병입니다. 남녀 모두에게 발생할 수 있으며, 주로 젊은 나이에 처음 발병합니다. 발생빈도가 비교적 낮아 희귀질환으로 분류되고 있습니다.  

 

 

◆ 베체트병의 증상

 

베체트병의 주요 증상으로는 구강 궤양, 음부 궤양, 눈의 염증, 피부 병변이 있습니다. 동시에 나타나거나 수년에 걸쳐 단계적으로 나타나기도 합니다.

 

ㅣ구강 궤양

혀를 포함한 입안의 어느 곳에서도 발생할 수 있습니다. 원형으로 파인 형태로 하얗게 덮여 있습니다. 궤양부위가 매우 아파 식사가 어려울 정도입니다. 대개 1~2주 내에 깨끗이 낫지만 자주 재발합니다.

 

ㅣ성기 궤양

성기 또는 항문부위에 구강 궤양과 모양은 비슷하고 크기는 더 크고 깊은 궤양이 발생합니다. 통증이 있을 수도 있고, 없을 수도 있어 모르고 지낼 수도 있습니다. 구강 궤양처럼 자주 생기진 않습니다.

 

ㅣ피부 병변

피부에 결절홍반이라는 병변이 생깁니다. 다리 부위에 흔히 발생하는데 동그란 붉은 반점 형태입니다. 누르면 매우 아프고 열감을 동반하기도 합니다. 대개 1~2주 후에 가라앉고, 변색된 병변은 시간이 지나면 사라집니다. 가성 모낭염이라는 작은 고름주머니가 피부에 생기기도 하고, 얼굴에 여드름 같은 병변도 나타납니다. 

 

ㅣ눈 염증

가장 심각한 증상 중 하나가 눈에 발생하는 증상입니다. 안구 앞쪽에 발생하는 경우와 뒤쪽에 발생하는 경우가 있습니다. 앞쪽에 발생하는 염증은 전방포도막염이라 불리는데 눈이 빨갛게 되고 심한 통증이 동반됩니다. 안구 뒤쪽은 후방포도막염이라 부르며 염증이 지속 반복되면 시력을 잃을 수도 있습니다. 처음에는 앞이 뿌옇게 보이거나 눈앞에 무엇인가 떠다니는 증상을 느끼다가 점차 시력을 잃을 수 있으므로 적극적인 치료가 필요합니다.(주로 젊은 남자환자에게 흔함)

 

ㅣ관절염

주로 발목, 손목, 무릎 같은 큰 관절에 생기는데 붓고 아픕니다. 지속되는 관절염으로 류머티즘으로 오인될 수도 있으나, 2~3주가 지나면 저절로 가라앉는 경우가 많습니다. 

 

ㅣ그 외 증상

초과민성반응(패서지 반응) 현상을 보일 수 있습니다. 조그만 자극에도 피부나 몸에 쉽게 염증반응을 보이는 현상으로 수술 등에 의한 상처가 낫지 않고 염증이 지속될 수 있습니다. 따라서 베체트병 환자는 수술을 받아야 하는 경우가 생기면 전문의와 사전에 반드시 상의해야 합니다. 또한, 뇌졸중 형태로 나타나는 신경베체트병(주로 젊은 남자환자), 말단 소장 부위에 궤양이 발생해서 복통과 만성 설사를 일으키는 위장관베체트증, 혈관이 막히거나 늘어나는 혈관베체트증(주로 젊은 남자환장) 등이 있습니다. 

 

◆ 베체트병의 원인

 

베체트병의 정확한 원인은 알려지지 않았으나 면역이상, 유전적 소인, 감염 등이 복합적으로 관여하는 것으로 추측합니다. 면역이 약해져서 생겼다기보다는 면역체계가 오작동(자가면역성질환)하여 자기 몸을 공격하기 때문에 발생하였을 가능성이 높습니다. 유전적 연관성은 약 20% 정도인데, 인간백혈구항원(HLA) 중 HLA-B51과 관련성이 있는 것으로 알려져 있습니다. 또한 바이러스 감염이 밀접한 관계가 있다고 알려져 있습니다. 근래에는 단순포진바이러스(Herpes simplex virus, HSV)의 DNA를 환자의 타액, 외음부 궤양조직, 장궤양조직 등에서 검출했으며, HSV를 실험쥐에 접종하여 베체트병 유사 증상을 유도하기도 했습니다. 

 

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◆ 베체트병의 치료

 

베체트병의 치료는 증상과 부위, 병의 경중에 따라 달라집니다. 가장 흔하게 발생하는 구강궤양의 경우 '콜히친'이라는 약제가 주로 사용됩니다. 염증세포가 잘 활동할 수 없게 하는 약제로 많은 환자들에게 효과를 보입니다. 콜히친의 흔한 부작용으로는 배가 아프거나 설사를 하게 되는 것입니다. 성기궤양과 결절홍반의 경우에도 콜히친을 사용하고, 심하면 스테로이드제제를 사용할 수 있습니다. 

 

관절염이 발생한 경우에는 일반적으로 '비스테로이드성 항염제'를 사용하고, 위장관베체트증이 발생한 경우에는 '설파살라진'이나 스테로이드 같은 약제를 사용합니다. 눈의 포도막염, 신경계베체트증, 혈관염이 발생한 경우에는 '면역억제제'를 사용하게 됩니다. 

 

◆ 자가관리, 일상생활에서 일반적으로 주의해야 할 사항

 

ㅣ음식

베체트병 환자에게 특별한 음식이나 보조식품이 효과가 있었다는 보고는 없습니다. 따라서 음식에 특별한 제한을 둘 필요는 없습니다. 가능한 한 기름기 있는 음식이나 육류는 피하고, 신선한 야채, 과일, 등푸른 생선 등이 도움이 될 수 있습니다. 

 

ㅣ휴식

베체트병의 증상은 피로하면 심해지는 경향이 있습니다. 잠을 충분히 자도록 하고, 몸이 피곤한 상태가 되지 않도록 조심할 필요가 있습니다. 

 

증상과 관련해서는 시력에 변화가 생기면 즉시 전문의를 찾도록 하고, 수술이나 시술을 받을 경우 초과민성반응(패서지 반응) 현상이 발생할 수 있으므로 전문의와 상의 후 매우 신중하게 결정해야 합니다. 

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2021.11. 씀.

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